病例分享：肺消失综合症
消失肺综合征又称特发性肺大泡综合征，自1937年Burke首次报道了一例肺囊性病变患者出现“消失肺”的特征，并首次使用了"消失肺"(vanishing lungs)一词作为诊断名称以来，放射学及外科学文献中开始散在使用尚未确切定义的“消失肺综合征”这一名词。总结文献，可将消失肺综合征归纳为：肺囊性病变中的特殊类型，与肺气肿有关，以进行性增大的巨大肺大泡表现为特征，一般始发于双侧或单侧肺尖部，大部分为男性，发病原因不明，无肺部或支气管源性疾病。临床症状以进行性加重的疲乏和呼吸困难为主。“消失”一词源于对其X线征象的形象化描述，即肺大泡逐渐增大，大泡区肺纹理逐年逐月消失。
消失肺综合征的发病机制尚不清楚，林耀广从其病变好发部位分析，认为此疾病的发生与肺尖部的解剖和生理学特殊性有关，首先从血供分析，肺尖部肺泡氧分压低，易发生营养性血供障碍，导致肺泡弹力纤维的破坏，其次肺尖部胸膜腔负压比肺底部平均要大7.5cmH2O,致使肺尖部肺泡容易扩张，因而此病好发于肺尖区。可能与支气管动脉及肺动脉闭塞、支气管狭窄阻塞，肺实质破坏、肺神经分布的变化及胸膜等周围组织结构的变化有关。Miller认为此病为结节病的罕见继发病变。
本病的放射学诊断标准1987年由Roberts等定为：一侧或两侧肺上叶巨大肺大泡，至少占据一侧胸腔的1/3以上， 正常肺实质区受压迫。符合以上标准的常规胸片即可作出诊断。Stern等报道9例的HRCT特征，除特征性的上肺肺大泡外，尚可见胸膜下肺大泡及间隔旁肺气肿的特征。
关于治疗：临床上，患者如呼吸困难不明显，可按慢性喘息性支气管炎治疗。病变较大仍呈进行性发展者，可考虑手术切除。
1. Thorax：单侧肺消失综合症
患者，男，14岁，因轻度右胸部疼痛，活动后呼吸困难伴偶感心悸入院。患者无吸烟史。既往无复发性胸部感染病史。体格检查发现右肺无呼吸音,叩诊示过清音。
胸部X射线提示右肺巨大肺大疱病，并压迫右膈肌使之扁平化（图1a）。高分辨率胸部CT扫描证实空气症向左侧胸腔扩张导致纵隔和气道移位（图1B，C）。放射性同位素灌注扫描显示仅剩右肺下叶一小部分肺组织可见肺灌注（图1d）。肺功能检查，动脉血气分析和α-1抗胰蛋白酶水平正常。
患者接受小切口肺减容手术，切除右肺上叶。术后患者恢复平稳，术后第7天出院。术后两年随访发现患者完全康复。
巨人大疱，被称为肺消失综合症，在儿童中极为罕见。改病是由于单个或多个肺大泡不断扩大并充满胸腔（超过三分之一）压迫周围的正常肺实质，引起纵隔移位。这种病常与双侧慢性阻塞性肺疾病患者相关，患者常伴有显著的吸烟史，或与α-1抗胰蛋白酶缺乏相关。目前来讲对这类患者应首选肺大泡切除术或肺减容术。
原文题目：Unilateral vanishing lung syndrome
2. NEJM:肺消失综合症
消失肺综合征（Vanishing Lung Syndrome）又称特发性大泡性肺气肿、特发性肺大泡综合征。自 1937 年 Burke 首次报道一例肺囊性病变患者出现“消失肺”的特征并首次使用“消失肺”作为诊断名称以来，“消失肺综合征”这一尚未明确定义的诊断开始零星出现在放射学及外科学文献中。
该病在临床上并不多见，来自美国约翰斯霍普金斯大学彭博公共卫生学院的 Ladizinski 博士等报告一例消失肺综合征患者，发表在NEJM 上。
患者，男，41 岁，主诉慢性胸痛、呼吸困难、咳嗽。查体呈恶病质，双肺叩诊示过清音，两肺尖部呼吸音低。
各项生命体征及α1- 抗胰蛋白酶水平正常，其它实验室检查也无明显异常。既往有吸烟史，约 30 包 / 年。
胸片显示双肺尖和两肺上叶见巨型肺大疱（图片链接：），提示其为消失肺综合征；此外，患者左肺可见气 - 液平面。胸部 CT 证实了这些发现。
消失肺综合征为肺囊性病变中的特殊类型，与肺气肿相关，以进行性增大的巨型肺大泡为特征，一般始发于双侧或单侧肺尖部。患者多为年轻且身形消瘦的吸烟男性，无肺部或支气管源性疾病。临床症状以进行性加重的疲乏和呼吸困难为主。
“消失”一词源于对其胸片征象的形象化描述，即肺大泡逐渐增大，大泡区肺纹理逐渐消失。除特征性的上肺肺大泡外，尚可见胸膜下肺大泡及间隔旁肺气肿等特征。其发病机制目前尚不明确。
消失肺综合征影像学诊断标准为：一侧或双侧肺上叶巨型肺大泡，至少占据一侧胸腔的 1/3 以上，周围正常肺实质组织受压。该例患者大疱内的气 - 液平很少见，提示可能存在细菌超感染。
临床上，如果患者呼吸困难症状不明显，可按慢性喘息性支气管炎治疗。病变区域较大且病情进行性发展者，可考虑手术治疗，包括肺大泡切除、肺减容术及肺移植等。
对经过运动能力评估、肺功能测试选择的患者，在其戒烟后可考虑行肺减容术。本例患者即成功接受了肺减容手术，且目前无残留症状。
3. 全肺切除术后对侧气胸，手术如何开展？
全肺术后对侧气胸（CPAP）罕见，但具有潜在的致命性，且治疗极具挑战，治疗 CPAP 并防止复发至关重要。尽管已有个案报道 CPAP，但其治疗方案的选择依旧存在争议。
日本**姬路医疗中心的 Katsunari Matsuoka 教授，报道了4 例 CPAP通过肺大泡切除＋可吸收薇乔补片覆盖成功治疗的患者，文章发表在 ATS 杂志上。
作者回顾性分析 2007 年 1 月至 2012 年 10 月 4 例 CPAP 患者的手术和临床处理过程。4 例患者均为男性，平均年龄 66.5 岁（59-76 岁）。3 例患者因肺癌，1 例患者因肺结核行全肺切除。
全肺切除后至气胸发生的时间分别为 15 天、3 月、1 年及 3 年零 4 个月。3 例患者因突发严重的呼吸困难立即送至医院急诊科，另 1 例患者发生呼吸困难后几天才就诊。所有患者被诊断为 CPAP 后立即行常规的胸腔闭式引流。胸部CT 示肺气肿型肺大泡。
图 1：胸部 CT 示肺大泡位于右肺下叶纵隔面处（白色箭头所指）。
手术均采用常规麻醉，未使用体外心肺支持。3 例通过腋前线开胸手术，1 例通过胸腔镜手术。所有患者行肺大泡切除术并覆盖薇乔补片。其中 1 例患者采用右中、上肺通气，阻塞下肺以便于切除右下肺纵隔面的肺大泡（图 1 A，B）。该例患者右侧 S8 处的肺癌病灶一并切除（图 2）。
图 2：胸部 CT 示右 S8 腔增厚（白色箭头所指），术后证实为肺癌。
VATS 手术时使用高浓度給氧间断通气。平均手术时间为 74 分钟（25，57，65 及 150 mins）。出血量极少。除 1 例患者术后出现阵发性房颤外，其他患者均未见其他术后并发症。
术后平均拔管时间和住院时间为 3.3 天及 8.8 天。1 例患者术后 1 年零 3 个月死于肿瘤复发。另 3 例患者术后到目前共存活 5 年 11 个月、1 年 6 个月和 1 年且未见气胸复发。
评述：
肺切除术后对侧气胸死亡率高，这与患者的肺储备功能有限相关。目前报道，CPAP的发病率为0.3％－1.2％，据报道总死亡率约为50％。
已报道的治疗方法包括通过电视胸腔镜手术（VATS）＋经皮心肺支持，VATS＋高频喷射通气，硬膜外和局部麻醉下行VATS和开胸肺大泡切除双肺叶通气＋胸膜固定。
由于全肺切除术后患者的肺容量有限，所以CPAP手术时呼吸管理极为困难。该文研究者在单腔气管导管全麻下完成了3例肺大泡切除术，并未采用体外心肺支持。1例患者术中由于肺过度充气肺大泡切除困难，通过支气管阻塞技术进行双叶通风。术中需要间歇通气，并使用高浓度氧气维持血氧饱和度，操作时应停止通气。
所以研究者认为，通过腋前线开胸切口行肺大泡切除并覆盖可吸收薇乔补片治疗 CPAP 安全、有效。
原文题目：Four Cases of Contralateral Pneumothorax After Pneumonectom
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