轻链近端肾小管病
轻链近端肾小管病1、胞浆内晶体引起的慢性肾小管间质性肾病。
2、异常单克隆免疫球蛋白轻链（通常是κ，Vk1）在肾小管上皮细胞沉积，由浆细胞的克隆增殖产生。
3、临床表现为获得性范可尼综合征。
4、病理：肾小球正常，近端肾小管胞浆内晶体沉积，急性或慢性肾小管损伤，可以和骨髓瘤肾病、LCDD等同时出现。
图1 肾小管上皮细胞呈现的肿胀外观，伴有PAS阳性细胞质晶体样物质。可以在近端小管中看到为单型轻链染色的胞浆内结晶物质。
图2 MASM染色提示胞浆内晶体。
图3 不典型浆细胞浸润伴κ链染色阳性。
免疫荧光
图4 晶体的聚集显示出κ轻链的阳性染色（圆圈）。免疫荧光显示κ轻链的肾小管基膜有明亮的线性染色，而lambda轻链没有染色。合并LCDD的病例。
电镜
图5 肾小管基底膜中显示细颗粒状的电子致密沉积物。肾小管上皮细胞内各种大小和形状不一的晶体。
作者：张波
来源：江苏省人民医院肾内科
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