原发性肺内骨肉瘤
患者：男，17岁。病史：咳嗽咳血20天，外院检查发现左肺下叶肿物。既往体健。
实验室检查：CA125、cyfra21-1、NSE、SCC、CEA均为阴性
影像学检查
问题
1.在CT和PET 图像上，关于病灶的描述，正确的是：（**D）
A 左肺下叶背段肿块，呈类球形
B 肿块内可见不规则偏心性骨化或钙化
C 增强呈不均匀强化
D PET示左肺下叶肿物代谢增高
2.根据以上的影像学特点，该病最可能的诊断是：（B）
A 肺内错构瘤
B 肺内骨肉瘤
C 原发性肺癌
D 结核球
04 病理
手术肉眼所见：
肺叶切除标本，大小14×10×3.8cm，沿支气管剖开肺，于肺根部见一肿物，大小4.2×4×3.8cm，切面灰白、实性、质硬，局部可见骨化，肿物累及叶、段支气管，未累及脏层胸膜。周围肺灰红、质软，周围胸膜下可见局部有片状增厚，最大径0.4-1cm。
病理诊断意见：
左肺下叶肿物为高级别肉瘤，伴显著成骨及坏死，结合形态及免疫表型，考虑为骨外骨肉瘤。肿瘤最大径4.2cm，累及叶、段支气管，未累及脏层胸膜。
免疫组化结果:
AE1/AE3(-), EMA(-), Vimentin(3+), Bcl2(1+), CD99(2+), Ki67(40%+), SMA(-), Desmin(-), T**(少数散在细胞+)，CD34(-), S100(-), Calponin(-).
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05 讨论
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原发性肺内骨肉瘤是一种极其罕见的肺部恶性肿瘤，是骨外骨肉瘤最少见的类型，国内外相关文献报道仅30余例。其病因尚不明确，可能与病变部位的外伤和放疗，以及与恶性纤维组织病或骨化性肌炎等有关。以手术为主的多学科综合治疗是本病治愈的关键。此外，肿瘤的最大尺寸可能是最重要的预后因素。
多见于中老年患者，发病年龄多在 50~80 岁， 年龄最小的为14 岁。男性发病多于女性。无特异性临床症状，通常表现为胸部肿大和疼痛的软组织肿块，有的占据整个胸腔且伴有胸腔积液，导致胸痛和憋气等症状。29%的患者无明显症状，多于体检偶然发现。
原发性肺内骨肉瘤恶性程度极高，易发生淋巴和血行转移，该病进展快，易发生淋巴结转移和血行播散。可以发生纵隔淋巴结转移，也可以发生盆腔和腹腔淋巴结转移。血行转移最多见为肝，也可全身广泛转移。因此早期诊断、早期治疗对患者的预后至关重要。
影像学表现
胸部CT检查：是本病的主要检查手段。多表现为肺部巨大软组织肿块，多呈分叶状，内部及周边可见不规则状、结节状致密骨化或钙化影。需要特别指出，高达50%的骨外骨肉瘤可产生钙化或类骨质基质。此外，其相邻骨质结构完整，无破坏征象，肿块易发生出血和坏死，增强扫描多呈不均匀强化。
骨扫描：全身骨扫描在该病诊断过程中也非常重要，原因之一是部分患者病灶局部钙化，部分可以表现为高摄取，强烈提示该病的诊断。全身骨扫描也是排除原发骨肉瘤的重要检查手段。如未发现骨原发性病变，可以排除骨肉瘤肺转移的可能性，对鉴别诊断尤为重要。
病理
原发性肺内骨肉瘤属于骨外骨肉瘤中的类型之一，肿瘤细胞具有多形性，呈梭形，核大小、形状及染色不一，常深染，核分裂象易见。骨外骨肉瘤组织学类型与发生于骨的骨肉瘤组织学类型相似，根据瘤组织的主要成分不同分为6种不同的镜下类型：骨母细胞型、纤维母细胞型、类恶性纤维组织型、软骨母细胞型、毛细血管扩张型和小细胞型。本病共同特点是肿瘤组织中含有恶性、原始的梭形细胞，伴有不等量的肿瘤性骨质和类骨质或肿瘤性软骨组织。通常认为原发性肺内骨肉瘤病理确诊需要以下3点依据：（1）与原发于骨的骨肉瘤不同，该病原发于肺组织；（2）可产生骨质或软骨样基质；（3）具有一致的骨肉瘤图像，可以排除混合型恶性间质肿瘤。
鉴别诊断
临床上原发性肺内骨肉瘤首先需要与原发于骨的骨肉瘤肺转移相鉴别。肺是骨肉瘤最主要的转移部位，骨肉瘤常见于青少年，原发性肺内骨肉瘤以老年为主，极少发生于年轻人。全身骨扫描是两者鉴别的主要手段之一，可以发现骨原发病变高摄取改变。
其他需要鉴别的疾病包括肺的癌肉瘤 、肺内混合型恶性间叶来源肿瘤 、肺内良性钙化灶、肺内错构瘤和具有明显钙化的原发性肺癌等。以上鉴别主要依靠穿刺或手术后病理确诊。
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作者：蒋旭 李蒙
来源：中国医科院肿瘤医院影像诊断公众号
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