间断后颈部酸痛1年余，发现颈部肿物

牛死田荒

临床病史
病史：患者女，25岁，间断后颈部酸痛1年余，发现颈部肿物1个月。
查体：右侧颈部背侧触及一约7×5cm肿物，肿物表面皮温不高，无红肿，无触痛，质稍韧，边界不清，活动性较差，颈部活动轻度受限。
实验室检查：无特殊。

影像学检查







问题

问题：根据病变的影像特点，倾向为：（B）
A、神经源性肿瘤
B、韧带样纤维瘤
C、孤立性纤维瘤
D、炎性肌纤维母细胞瘤
E、其他间叶来源软组织肿瘤
答案：B

病理
手术所见：肿瘤位于双侧枕部-胸1水平，主体位于右侧，突破中线项韧带向左侧扩展，部分节段肿瘤经脊神经向椎间孔延伸，呈椎管内外沟通。肿瘤色灰黄、质地硬韧、血供一般，与周围肌肉组织、韧带及神经粘连紧密，无明显分界。

病理：颈部椎管内外沟通肿物，软组织梭形细胞肿瘤，结合形态及免疫组化结果，符合韧带样纤维瘤病。肿瘤侵袭性生长，累及周围纤维脂肪及横纹肌组织。免疫组化：Vimentin(3+)，SMA(1+)，B-Catenin(核+)，AE1/AE3(-)，ALK(-)，Bcl-2(-)，CD34(-)，Desmin(-)，EMA(-)，S-100(-)，SOX10(-)，Ki-67(+2%)。

分析

韧带样纤维瘤又称硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤病，起源于软组织、骨骼两种类型，其中起源于软组织的以肌肉的结缔组织和筋膜为主，典型病变位于肌肉和筋膜连接处，成纤维细胞/肌纤维母细胞增殖为特点。介于良性纤维性病变和软组织肉瘤之间，存在明显的异质性，具侵袭性，易复发。可发生于任何年龄，10-40岁多见。

根据部位分为三型：1、腹外型（最多见），主要累及颈、肩部、四肢骨肌系统，多直接侵犯肌肉或位于肌间隙，累及骨骼较少。2、腹壁型，多发生于腹壁的肌肉腱膜结构，侵犯肌肉。3、腹内型，与腹部手术及家族性腺瘤型息肉密切相关，一般体积较大，可包绕血管。

影像学表现：形态呈类圆形或不规则形，局部可呈触角样向周围延伸。CT多表现为形态不规则的软组织密度肿块，与肌肉密度相似或稍低，邻近骨质结构受累时可有边缘骨质破坏。动态增强扫描动脉期病灶大部分呈不均匀轻度强化，强化呈渐进性，延迟期强化较著，周边可见低密度无强化区。肿物在MRI中T1WI等/低/略高信号，T2WI/FS不均匀高信号，增强扫描中高强化，呈持续性或渐进性强化。所有序列均可见致密胶原纤维形成的内部带状低信号。

鉴别诊断
1、神经源性肿瘤：一般沿脊柱旁梭形生长，边界清楚，密度、信号不均匀，常伴囊变区，有时见椎间孔增大，常伴有神经症状。
2、间叶来源软组织肉瘤：单发常见，发生年龄一般较大，主要症状疼痛，密度、信号多不均匀，易囊变坏死、出血，增强扫描呈明确强化、强化不均匀。
3、炎性肌纤维母细胞瘤：好发于儿童及青少年，肺部最常见，颈部少见，根据内部细胞和纤维成分比例不同，增强扫描可为轻度强化或中等-明显强化，与本例不易鉴别。


作者： 张娅 李琳
来源： 中国医科院肿瘤医院影像诊断科
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