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脊髓空洞症（syringomyelia）延伸至大脑半球，称为头空洞症（syringocephaly），较为罕见。我们报道1例50岁女性病例，因Chiari畸形I型伴脊髓空洞症反复接受后颅窝减压，导致椎间孔蛛网膜炎（foraminal arachnoiditis）。2年后，患者出现小脑性共济失调，影像学可见脊髓空洞症呈全脊髓进展，延伸至小脑半球（图A）。毫米级（Millimetric）T2WI和脑脊液流序列证实空洞之间的交通（图B）。行膀胱-腹膜分流术（cysto-peritoneal shunt）。1年时随访可见小脑体征明显改善，影像学上小脑空洞症完全消退（图C）。
（图：A：后颅窝减压失败；A.a：Chiari 畸形伴脊髓空洞症；A.b：椎间孔蛛网膜炎；A.c：朝延髓空洞症（syringobulbia）进展；B：小脑空洞症；B.a：延伸至小脑；B.b-B.c：空洞之间交通和脑脊液流动；C：膀胱-腹膜分流术后改善；C.a：术后即刻CT扫描；C.b-C.c：术后3个月和6个月的MRI）
[参考文献]
Mahazou I, Choukri M, Parker F, Knafo S. Cerebellar Syringocephaly Following Surgery for Chiari Malformation. Neurology. 2021 Jul 6;97(1):38-39.
来源：神经科病例撷英拾粹 公众号
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