肾上腺区肿物一例，答案揭晓！

商业摄影

临床病史
患者：15岁女性
主诉：发现左侧肾上腺区肿物1个月。
现病史：患者1月前体检发现左侧肾上腺区肿物。无心悸、大汗、晕厥、血压升高等症状。
查体：血压100/60mmHg，心率70次/分。腹部触诊（-），肾区叩痛（-）。
检查：肾上腺皮质功能未见异常。肾上腺髓质全身显像、生长抑素受体全身显像未见明确异常。

影像学检查
T1WI双回波序列



T2WI压脂序列



DWI（b=1000）序列





多期增强序列





问题与病理结果

提问：根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最有可能的诊断为下列哪一项？

A.肾上腺嗜铬细胞瘤
B.肾上腺皮质腺癌
C.腹膜后神经鞘瘤
D.肾上腺节细胞神经瘤
E.腹膜后脂肪肉瘤
正确答案：（D）

病理结果：
左侧腹膜后多发结节、肿物，均呈灰白结节样，切面实性质韧，被膜光滑完整。
结合形态及免疫组化结果，符合节细胞神经瘤（成熟型）。肿瘤呈多灶，最大径0.5~8.3cm。未见明确坏死组织及病理核分裂像。
肿瘤旁淋巴结未见转移瘤（0/7）。
免疫组化结果显示：AE1/AE3(-)，ALK(节细胞+)，Bcl-2(+)，CD34(-)，CD68(节细胞+)，CD99(弱+)，Desmin(-)，EMA(-)，Ki-67(+1%)，S-100(+)，SMA(-)，Vimentin(+)，SOX10(+)。

讨论

节细胞神经瘤，是一种来源于神经嵴的良性肿瘤。起源于交感神经节细胞，包括交感神经节链。肿块周围有纤维性包膜，内含不同数量的黏液样基质。肿瘤可有内分泌功能，但大部分激素在肿瘤内即被代谢（这与神经内分泌肿瘤不同）。节细胞神经瘤属于周围神经母细胞肿瘤家族，是其中侵犯性最小的肿瘤，属良性病变，但极少数病例可发生恶变。神经母细胞瘤和神经节性母细胞瘤也属于该疾病谱，属于恶性肿瘤。节神经细胞瘤多位于后纵膈，这与交感神经节分布一致。其他部位包括腹膜后、肾上腺和咽后部。神经节细胞瘤通常无典型表现，多为影像学检查偶然发现。症状包括对邻近组织产生压迫效应，包括气道、神经根和中心血管。内分泌性肿瘤可产生儿茶酚胺而有高血压和脸红的表现。治疗首选手术切除，可有局部侵犯的可能性。完全性切除困难，取决于局部组织的侵犯程度，但预后较好。化疗和放疗通常没有作用。


节细胞神经瘤影像学多表现为边界清楚的卵圆形肿块。CT上，20~60%的病例可有粗大钙化，平扫呈均匀低密度，且低于肌肉，增强扫描部分肿瘤强化不明显，部分肿瘤则表现为少量云雾状或条线形强化。MRI信号表现与其病理改变密切相关，由于瘤细胞和间质富含黏液成分，因此T2WI上信号很高；而肿瘤内胶原纤维的存在，也可呈等或略高信号；当两种成分混合交织时，则呈混杂信号，T2WI上肿物内线状或弧线状低信号形成漩涡状排列，为“漩涡征”，为肿瘤的特征之一。虽然肿瘤为良性，但影像学示其沿周围器官间隙呈嵌入式生长，为特征性表现之一。肿物较大时，邻近大血管可被包绕而穿行于其中，也可受压移位，但其管腔未见明确变窄或闭塞，也是其重要的影像学征象。


节细胞神经瘤主要需与其他起源于交感系统的肿瘤鉴别，还需与良性的外周神经肿瘤如神经鞘瘤及神经纤维瘤鉴别。此例病例，肿瘤位于腹膜后，呈多发结节、肿物，边缘清晰，T1WI呈低信号，T2WI不均匀较高信号，DWI可见扩散受限，增强扫描不均匀渐进性强化。此例病例未展现出非常典型的节细胞神经瘤的信号和强化特点，未见“漩涡征”，因此诊断较为困难。鉴别诊断方面，副神经节瘤典型表现为：T2WI不均匀高信号、囊变坏死以及明显不均匀强化，与此鉴别不难。此例病例T2WI信号和强化程度均高于典型节细胞神经瘤，与神经纤维瘤和神经鞘瘤相似，影像上较难鉴别。但此例患者年龄较小，结合临床病史需要首先考虑节细胞神经瘤。另外，此病例上腹膜后结节肿物边界较清晰，对周围组织呈推压、包绕的改变，未见明确恶性征象，此点可与节细胞神经母细胞瘤鉴别。

作者：王绎忱

来源： 中国医科院肿瘤医院影像诊断科  公众号

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