设为首页
收藏本站
登录
注册
用户名
Email
自动登录
找回密码
密码
登录
立即注册
首页
Portal
评审动态
素问论坛
BBS
素问文库
素问软件
发帖
搜索
搜索
本版
文章
帖子
用户
收藏
门户
导读
设置
我的收藏
退出
腾讯QQ
微信登录
首页
›
临床内科
›
肾内科
›
C3肾炎
收藏
0
0
分享
发布主题
返回列表
C3肾炎
0
回复
130
查看
[ 复制链接 ]
屌丝
当前离线
积分
18
屌丝
6
主题
0
回帖
18
积分
新手上路
新手上路, 积分 18, 距离下一级还需 32 积分
新手上路, 积分 18, 距离下一级还需 32 积分
积分
18
发消息
显示全部楼层
阅读模式
作者:张波
来源:江苏省人民医院肾内科公众号
C3肾炎
C3GN是由于获得性或遗传性原因导致补体替代途径(APC)替代途径过度活化,导致C3沉积占优势的肾炎。APC过度激活的最常见机制是产生针对C3转化酶的自身抗体,称为C3肾炎因子(C3NeF),它可稳定转化酶并导致通路过度激活。C3NeF也通常存在于DDD(以前为MPGN II型)中。相反,有些患者可能存在APC调节蛋白(例如CFH,CFI,MCP/CD46和CFHR)突变。这些突变会在非典型溶血性尿毒症综合征中引起补体调节异常。最后,在造血肿瘤(最常见的是浆细胞发育不良)的情况下,单克隆免疫球蛋白可以激活APC。APC的过度激活导致C3在肾小球中沉积,诱发炎症反应并导致肾小球损伤。在许多患者中,C3GN的发展都伴随着补体放大病症(如感染)的发生。有趣的是,已经注意到一些感染后的肾小球肾炎患者表现出持续的C3沉积而不是完全恢复,并且这种所谓的“缓解/非典型”感染后肾小球肾炎被认为诱发了APC异常患者C3GN的发生。
C3GN患者出现的年龄取决于其潜在的发病机理。由APC异常引起的C3GN通常出现在儿童期或成年期,而单克隆球蛋白病引起的C3GN通常出现在成年晚期。在大多数情况下,表现为血尿和轻度到大量蛋白尿。感染史并不罕见。活检中表现出膜增生性特征的病例通常伴有更严重的蛋白尿。慢性肾功能衰竭的存在提示肾组织存在不可逆的纤维化。补体C3水平通常会降低,但正常C3水平并不排除C3GN。C4水平通常是正常的。大约50%的病例中存在C3NeF。遗传检测可能会发现补体替代途径的组成部分(例如CFH,CFI,MCP / CD46和CFHR)中的突变。在老年人中,对于已有造血系统恶性肿瘤的病史,但是没有单克隆球蛋白病病史的患者,应建议通过蛋白质电泳和/或轻链分析进行检查。这些患者的治疗应围绕解决潜在的单克隆球蛋白病。对于补体异常导致的C3GN,目前已尝试了多种治疗方法,抗C5治疗抑制补体在部分患者中有效,血浆置换术则用于自身抗体介导的疾病。多达50%的病例中最终发展为终末期肾脏疾病,同种异体移植容易复发。
光镜
大多数患者表现为以肾小球系膜细胞增生为特征的膜增生性病变。其中部分患者表现为毛细血管内增生,包括毛细血管袢内的嗜中性粒细胞浸润,类似于感染后肾小球性肾炎的渗出性变化。毛细血管内增生的患者通常伴有新月体形成。另一部分患者表现出系膜增生和基底膜双轨,伴或不伴毛细血管内增生和新月体。小管间质则为不同程度的纤维化和萎缩。血栓性微血管病很少出现在C3GN患者中,可能与APC失调的共同病理生理通路相关。
图1 PAS 系膜增生不伴毛细血管内增生及新月体
图2 毛细血管内增生伴中性粒细胞浸润
图3 新月体,上皮细胞增生伴基底膜破裂
图4 膜增生性病变(系膜增生、毛细血管内增生、基底膜双轨)
免疫荧光
C3GN定义为肾小球中C3沉积为主。大多数病例表现为C3强阳性,而免疫球蛋白的沉积无或很少。但是,只要C3沉积强度至少强2级(例如:C3:3 +,IgG:1+),就可以考虑C3GN的诊断。颗粒状C3沉积的模式通常与光镜表现相关。系膜增生型C3GN可见典型的系膜C3沉积,系膜加毛细管壁的C3沉积通常与C3GN的毛细血管内增生或膜增生改变相关。C4d通常为阴性或显示弱阳性,在某些情况下可用于区分C3GN和感染后的肾小球肾炎。
图5 系膜区颗粒状C3沉积
电镜
系膜无定形电子致密沉积物沉积通常见于系膜增生型C3GN中。额外的内皮下沉积物通常是提示毛细血管内细胞增生。偶尔也可能存在上皮下或膜内沉积物。尽管C3GN的沉积物是电子致密的,但不存在融合的高致密沉积物,因此可以区别于DDD。
图6 大量的肾小球系膜(红色箭头)和内皮下(蓝色箭头)电子密集沉积物
(转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理)
回复
举报
高级模式
B
Color
Image
Link
Quote
Code
Smilies
您需要登录后才可以回帖
登录
|
立即注册
本版积分规则
发表回复
回帖后跳转到最后一页