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临床病史
患者：女性，65岁
主诉：发现右侧乳腺肿物1月余
现病史：患者1月余前自行扪及右侧乳腺肿物，无疼痛，无皮肤红肿，无乳头溢液等症状。
既往史：2018年因“颈椎病”行手术治疗。否认结核、肝炎等传染病史。否认高血压、心脏病及糖尿病病史。否认药物、食物过敏史。预防接种史不详。
实验室检查：CA125 14.17U/ml（0.0-35.0 U/ml），CA15-3 17.84U/ml（0.0-25.0 U/ml），CEA 2.40ng/ml（0.0-5.0 ng/ml），均在正常范围内。血常规及血生化未见明确异常。
家族史：患者父亲患贲门癌去世，患者妹妹患鼻咽癌去世。
查体：双侧乳腺对称，未见畸形。双侧乳头未见溢液、未见乳头凹陷及皲裂。右侧乳腺上象限扪及一肿物，约4cm大小，质韧，边界欠清，活动尚可，无橘皮样改变，右腋下未及淋巴结。左乳未及明确肿物。
影像检查
乳腺X线摄影
乳腺超声图像
乳腺MR检查
问题与答案
问题：
根据以上影像学表现特点，右侧乳腺肿物最可能的诊断是（单选）
A、 淋巴瘤
B、 叶状肿瘤
C、 纤维腺瘤
D、 非特殊型浸润性癌
E、 黏液癌
答案：A
病理结果：
不整形乳腺组织，大小6×4.5×2cm，剖面见一灰褐色区，大小4.2×3×1.4cm，切面实性、质稍硬、界不清。乳腺组织中见异型淋巴细胞浸润，结合形态、免疫组化染色及分子检测结果，符合滤泡性淋巴瘤（3B），局部区域合并弥漫大B细胞淋巴瘤（生发中心细胞来源）。
免疫组化结果显示：Bcl-2(-),Bcl-6(80%+),CD10(3+),CD20(3+),CD21(显示FDC)，CD23(显示FDC)，CD3(-),CD43(1+),CD5(-),CyclinD1(-),Ki-67(90%+),EBER(-),ALK(-),CD19(3+),MUM1(2+),c-Myc(10%+),P53(+,70%阳)，LMO2(1+),CD30(-),TdT(-)。
注：本病形态不典型，免疫组化及基因FISH检测未显示BCL2易位。
解析
原发性乳腺恶性淋巴瘤(PBL)是一种少见的乳腺恶性肿瘤，仅占乳腺恶性肿瘤的0.05%-0.53%，占所有结外原发性非霍奇金淋巴瘤的1.7%-2.2%。乳腺淋巴瘤多为非霍奇金淋巴瘤，主要来源于B细胞，其中弥漫型大B细胞性淋巴瘤最常见，占40%~70%，其他少见类型还包括滤泡性淋巴瘤、粘膜相关淋巴组织淋巴瘤、边缘区淋巴瘤等。
PBL发病年龄范围较广(13-88岁)，平均年龄为55岁。发生于单侧乳腺最常见(89%~95%)，双侧乳腺受累罕见。临床可触及肿块，多数生长较慢、质韧、可活动，部分患者见皮肤固定和炎性反应，约30%-50%伴同侧腋窝淋巴结肿大，约10%患者可有盗汗、发热、体重减轻等全身症状。
影像学表现可分为结节(肿块)型及弥漫浸润型两种，其中结节型居多，在X线上常表现为边界相对清楚或部分模糊的肿块，亦可呈不规则形态，密度往往高于周围腺体组织，一般不伴有钙化。超声常表现为单发或多发较均质的低回声或混合回声肿块，界限清楚，轮廓规则或分叶状，长轴平行于皮肤，后方回声增强或不增强，常可探及血流信号。MRI常表现为分叶状肿块，边缘常不规则，毛刺罕见，T1WI为低信号，T2WI为稍高信号，出血、坏死少见，信号多较均匀。增强后快速明显强化，延迟扫描病灶内部可呈脑回样强化以及边缘蛋壳样强化，时间-信号强度曲线多为平台型，其次为流出型，可有血管漂浮征。DWI呈明显高信号，ADC值较低，一般<1.0×10-3mm2/s，且往往低于乳腺癌的ADC值。腋窝淋巴结受累时出现与肿物相似的表现。
本例患者为老年女性，肿物可触及，在X线上呈不规则、边缘不清稍高密度影，在超声上表现为混合回声区，形态不规则，长轴与皮肤平行，界限尚清，可见少许点条样血流信号，在MR上表现为非肿块样强化灶，形态不规则，边界尚清，T2WI IDEAL water呈近等及稍高信号，DWI呈明显高信号，ADC值低于1.0×10-3mm2/s，约为0.816×10-3mm2/s，增强扫描早期明显强化，延迟期持续强化，TIC曲线呈“速升-平台型”，以上表现符合淋巴瘤的诊断。
鉴别诊断：
①非特殊型浸润性癌：临床上触诊病变大小通常大于影像学检查所示病变大小，可伴有乳头溢液、乳头内陷、皮肤凹陷等。X线表现多样，表现为肿块时，形态可呈不规则或分叶状，边缘常有毛刺或模糊，周围结构扭曲，可伴有钙化，常为簇状、线样、节段样或区域性分布的细小多形性钙化、线样或分枝状钙化。MRI上增强扫描呈不均匀明显强化，时间信号强度曲线多为流出型或平台型，DWI呈高信号，ADC值减低，但多高于淋巴瘤的ADC值。乳腺癌常伴有腋窝淋巴结转移，呈明显强化。
②纤维腺瘤：是乳腺最常见的良性肿瘤，多见于年轻患者，生长缓慢。纤维腺瘤常为圆形或分叶状肿块，边缘光整。X线上多呈高密度，可伴粗大钙化，典型者表现为“爆米花”样钙化。MRI上T2WI信号表现多样，可呈高、等或低信号，增强扫描呈缓慢渐进性的均匀强化或中心向外周扩散的离心样强化。
③乳腺肉瘤：主要为血管肉瘤、纤维肉瘤、低度恶性肌纤维母细胞肉瘤等，X线表现为分叶状、类圆形、边缘光滑的较大孤立肿块，或是多个结节融合生长，大部分形态不规则，信号混杂，易坏死、液化，增强扫描病灶血供丰富，强化较明显，一般不伴有腋窝淋巴结肿大。
参考文献：
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2.Raj SD, Shurafa M, Shah Z, Raj KM, Fishman MDC, Dialani VM. Primary and Secondary Breast Lymphoma: Clinical, Pathologic, and Multimodality Imaging Review. Radiographics. 2019;39(3):610-625.
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4.王康,王之,彭屹峰,等. 原发性乳腺非霍奇金淋巴瘤影像特点分析[J]. 放射学实践,2016,31(12):1201-1204.
5.张盛箭,何慕真,郑璐琳,等. 原发性乳腺淋巴瘤的影像学及临床病理学特征[J]. 中华肿瘤杂志,2016,38(7):521-525.
作者：陈淑銮 宋颖
来源：中国医科院肿瘤医院影像诊断科
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