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表现为多发性脑动脉瘤的神经白塞病

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69岁男性,因急性起病的发热、精神状态改变和左侧运动缺陷送至急诊室。脑MRI可见双侧急性和亚急性卒中(图B)。脑脊液提示为无菌性脑膜炎。广泛的感染相关检查未见明显异常。脑血管造影显示超过20个颅内动脉瘤,一些呈梭形(图A)。由于口腔溃疡病史、针刺试验和HLA-B51阳性,诊断为神经白塞病(NBD)。开始类固醇激素治疗,临床有反应。NBD罕见伴发脑动脉瘤,后者是由血管滋养管的闭塞性动脉内膜炎所致。多发性动脉瘤和无感染原因的发热应立即行NBD相关检查。

d1.jpg

(图:A:血管造影中的多发性动脉瘤:20多个不规则形状的动脉瘤[蓝箭],一些呈梭形[红箭],提示炎症性血管病变;B:脑MRI中的缺血区:半卵圆中心向双侧延伸至皮质的T2/FLAIR高信号,符合缺血表现)

[参考文献]

Guimar?es F, Duque C. Neuro-Beh?et Disease Manifesting as Multiple Cerebral Aneurysms. Neurology. 2021 Jul 27;97(4):191-192.

来源:神经科病例撷英拾粹  公众号
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