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53岁男性,表现为加重的头痛和进行性视力丧失。其病史值得注意的是活检证实的肉芽肿性多血管炎(GPA),是在本次就诊前几年一次发热和咯血发作后诊断的。眼科检查发现明显的双侧视乳头水肿(图1)。脑MRI平扫和增强可见硬脑膜炎和脑室扩大。脑室腹腔分流术后,头痛、视乳头水肿和脑室扩大好转(图2)。患者随后接受利妥昔单抗治疗。硬脑膜炎(硬脑膜病理性增厚)是GPA的一种罕见表现。硬脑膜炎最常见的表现是颅神经麻痹,但也会阻碍静脉窦引流,引起交通性脑积水。
(图1:A:增强T1可见脑膜强化和脑室扩大;B:增强T1冠状位;C:视盘升高,边缘模糊,周围火焰样出血,符合视乳头水肿)
(图2:A:增强T1可见持续的脑膜强和正常大小的脑室;B:增强T1冠状位;C:视乳头水肿消退)
[参考文献]
Radcliffe C, Potnis K, Peng TJ, DeCroce-Movson E, Zuchowski K, Fisayo A. Teaching NeuroImage: Papilledema and Pachymeningitis: An Atypical Presentation of Granulomatosis With Polyangiitis. Neurology. 2021 Sep 7;97(10):e1060-e1061.
来源: 神经科病例撷英拾粹 公众号
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