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病例回顾[1]
基本信息：男，58岁。主诉：阵发胸闷10天，加重1天。现病史：患者10天前突发胸闷伴头痛、心悸、手抖、大汗、恶心、呕吐，无胸痛，症状持续约10min后缓解，后症状反复发作多次。1天前症状再次出现，明显加重，遂至医院就诊。查ECG：窦性心动过速，V1～V5导联ST段抬高0.1～0.2mV、T波倒置。
诊断：急性前壁心肌梗死
治疗：其间血压波动明显，予溶栓治疗（具体药物不详），溶栓后查CK-MB最高16U/L(正常参考值0～15U/L)。予低分子肝素皮下注射、倍他乐克50mg bid po，并静脉应用硝酸甘油，治疗期间出现血压波动明显，故根据血压情况调节硝酸甘油剂量。
UCG示：左室舒张期末内径50mm，收缩期末内径33mm，EF值64%，无阶段性室壁运动异常。电解质水平正常。
入院第2天，患者突发胸闷伴头痛、心悸、手抖、大汗、恶心、呕吐、口唇苍白，症状发作时测血压速升高至240/140mmHg，维持1～2min后迅速下降至60/40mmHg，心律伴随血压波动在80～150次/分，症状每10～15min即反复出现1次。停用倍他乐克、硝酸甘油，并予硝普钠降压治疗，效果不明显，症状持续约20h左右。
因患者血压大幅度波动，高血压和低血压反复交替出现，伴有头痛、心悸、多汗，故考虑“嗜铬细胞瘤”可能。予哌唑嗪1mg tid po后，血压平稳，维持在90～120/60～80mmHg，未再出现胸闷、心悸、大汗等症状，病情趋于平稳。出院后在某医院行冠状动脉造影未见异常，行肾上腺MRI检查提示“右侧肾上腺区巨大团块，约8.5cm×7.5cm×7.0cm，病灶中心呈圆形低密度影”。确诊为嗜铬细胞瘤。
病例分析
该患者溶栓前虽然有胸闷症状、心电图出现S-T段抬高表现，但是症状发作持续时间为10分钟左右，检查心肌酶无明显升高，因此，患者“急性心肌梗死”的诊断不成立。根据心肌标志物升高诊断心肌梗死，往往已经错过溶栓的最佳时机。对于心电图有S-T抬高的患者，应予硝酸甘油0.5h后观察是否有心电图的动态变化，再进一步决定是否行溶栓治疗。该患者血压最高240/140mmHg，若在溶栓过程中血压急剧升高，导致脑出血的风险很大。
嗜铬细胞瘤的定义
嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织的肿瘤，瘤组织可持续或间断分泌大量去甲肾上腺素、肾上腺素及微量多巴胺，临床表现为持续性或阵发性高血压、多脏器功能紊乱及代谢紊乱症候群，症状复杂多样，常易误诊误治。
嗜铬细胞瘤的临床表现
嗜铬细胞瘤最典型的症状是高血压伴头痛、心悸、出汗三联征，也可表现为持续性或阵发性血压升高，临床有典型症状者较少，部分患者血压正常或表现为**性低血压，甚至无症状。有报道21%嗜铬细胞瘤患者无临床症状，有典型症状者仅占10%，13%血压可在正常范围，18%～60%终身未确诊[2]。
● 嗜铬细胞瘤分泌大量儿茶酚胺，通过兴奋肾上腺能α和β受体，使心律增快，增强心肌收缩力，导致心肌耗氧量增加，同时可引起冠状动脉收缩，血流减少，引起心肌缺血。过量的儿茶酚胺还可以通过对心肌的直接毒性，导致心肌坏死和纤维化，引起儿茶酚胺性心肌病，表现为心悸、胸闷、胸痛或呼吸困难，心电图表现为各种心律失常及多导联S-T段水平抬高或压低、T波低平、冠状T波倒置，少数有病理性Q波和左室肥厚等。超声检查发现室壁运动减弱、左心功能受损。
● 血管痉挛致消化道黏膜缺血或坏死，出现消化系统表现，如肠出血、肠穿孔、肠梗阻、胆石症、腹泻或便秘等。
● 儿茶酚胺还可**胰岛α受体，抑制胰岛素分泌并作用于肝脏α和β受体，促进糖原异生，使肝糖原及肌糖原分解加速，周围组织利用糖减少，导致血糖升高，甚至酮症。
● 膀胱嗜铬细胞瘤表现为无痛性肉眼血尿，排尿时发作心悸、晕厥。
● 血压急剧升高者可表现为头痛、恶心、呕吐、视力模糊，甚至意识障碍、抽搐等神经系统症状。
误诊原因分析
● 忽视继发性高血压
嗜铬细胞瘤最常见的临床表现是高血压，对于年轻无家族史的患者易排除继发性高血压，而对于年龄大且有家族史的患者，考虑当前高血压病高发，尤其有高血压家族史者，临床医生多先入为主误诊为高血压病。
● 对病情缺乏全面综合分析
接诊医师大多按常见病、多发病来解释其临床表现，将继发性高血压病、心脏病、甲状腺功能亢进症、高血糖等作为病因诊断。嗜铬细胞瘤主要分泌兼有α和β受体兴奋作用的肾上腺素，可引起冠状动脉痉挛、心肌缺血，出现类似冠心病、心肌炎的症状。当嗜铬细胞瘤引起胸闷、胸痛症状，同时心电图呈心肌缺血表现时，有可能误诊为急性冠脉综合征。
● 嗜铬细胞瘤临床表现复杂，诊断困难
肿瘤位置和大小不同，分泌儿茶酚胺和肽类激素的种类和量不同，分泌的方式（阵发性或持续性）亦不同，故临床表现各异。部分临床表现不典型或无任何症状，当存在麻醉或检查**等应**况时，瘤体内贮存的大量儿茶酚胺突然释放引起嗜铬细胞瘤危象，表现为高血压、心动过速、急性肺水肿或休克，临床易误诊。
● 对临床表现缺乏系统、连续的观察和分析
阵发性血压升高或伴**性低血压患者，儿茶酚胺呈脉冲式释放，就诊时血压可不高，体检或常规检查无阳性发现，临床多以动脉硬化、脑血管供血不足，甚至植物神经功能紊乱等来解释症状，以致误诊。
嗜铬细胞瘤的治疗
嗜铬细胞瘤大多为良性肿瘤，预后较好。常用的药物治疗有：
● α-受体阻滞剂
可阻断儿茶酚胺对心肌的毒性作用，降低心肌耗氧量，用于术前准备及高血压、急性肺水肿的抢救。
● β-受体阻滞剂
嗜铬细胞瘤是否应用β-受体阻滞剂仍有争论，但当心脏受累合并快速心律失常时，推荐使用β-受体阻滞剂，可降低心肌兴奋性，防止心律失常，降低心肌耗氧，但必须和α-受体阻滞剂联合应用。
● ACEI
有报道用卡托普利治疗2周，心肌病基本恢复，这可能与抑制血管紧张素引起的心脏纤维化有关。
● 手术治疗
被认为是最有效的治疗方法，能根治嗜铬细胞瘤，是治疗本病的关键[3]。嗜铬细胞瘤切除数周之后，儿茶酚胺诱导的心肌病会得到改善或发生逆转[4]。
因此，在临床工作中遇到急性心肌梗死血压波动较大时，需警惕嗜铬细胞瘤可能，应行儿茶酚胺、肾上腺超声、肾上腺CT或核磁共振成像检查排除嗜铬细胞瘤，以免漏诊误诊。 | 
