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临床病史
患者：女，60岁。
主诉：发现右侧乳腺结节10个月。
现病史：患者于1年前发现结肠癌，行新辅助化疗后手术治疗，术后病理：结肠浸润溃疡型高分化腺癌，癌组织退变，伴纤维组织增生，局部仅残存无细胞黏液湖，符合中度治疗后改变（Dworak分级：2级）；肿瘤侵犯浆膜，可见神经侵犯，未见脉管瘤栓；ypTNM：ypT4aN0。同时术前CT检查发现右侧乳腺结节，未行特殊处理，现为进一步诊治就诊，行乳腺超声、MRI及胸部CT检查。患者无乳头溢液，无局部皮肤疼痛、红肿、溃烂等皮肤改变；无畏寒发热、胸闷腹痛等全身症状。
月经史：13岁初潮，7天／23-28天，49岁绝经。目前处于绝经期。
婚育史：23岁结婚，孕2产1，母乳喂养，育有1女，家庭成员体健。
家族史：无乳腺癌、无卵巢癌，无其他肿瘤家族史。
查体：双侧乳腺对称，未见畸形。双乳头未见溢液、未见乳头凹陷及皲裂。右乳外上象限触及肿物，约2cm大小，质韧，边界欠清，活动尚可。皮肤无橘皮样改变。左乳未及明确肿物。双侧腋下未及肿大淋巴结。
影像表现
胸部CT
乳腺超声
乳腺MR检查
T2WI FLEX Water像
DWI
病灶ADC值约为1.17×10-3mm2/s
VIBRANT蒙片
VIBRANT多期增强扫描
VIBRANT增强矢状位延迟期
时间-信号强度曲线（TIC）
问题与答案
该病最可能的诊断是（D）：
A：纤维腺瘤
B：转移瘤
C：粘液癌
D：炎性肌纤维母细胞瘤
E：硬纤维瘤
F：淋巴瘤
结果
术前粗针穿刺：灰白组织2条，长0.9-1cm，直径0.1cm。
诊断意见：梭形细胞肿瘤，韧带样纤维瘤病与纤维瘤病样化生性癌需鉴别，建议做免疫组化明确诊断。
术后病理
大体标本：不整形乳腺组织，大小5×4×3cm，沿最大面剖开，剖面见一灰白质韧结节，大小1.5×1.5×1.5cm，切面灰白、实性、质细腻，界清，取部分结节冰冻，周围乳腺灰黄质软。
术中冰冻诊断：梭形细胞肿瘤，形态较温和，偶见核分裂像，肿瘤边缘可见钙化，未见明确上皮成分，需鉴别乳腺叶状肿瘤、化生性癌与软组织来源的肌纤维母细胞肿瘤。
病理诊断：梭形细胞肿瘤，肿瘤边缘可见钙化及少许腺体成分，结合免疫组化染色，符合炎症性肌纤维母细胞瘤。乳腺组织呈腺病改变。乳腺切缘未见肿瘤。
免疫组化结果：Calponin(1+)，P63(1+)，CK18(-)，SMA(2+)，Desmin(-)，ALK(-)，B-Catenin(2+，胞浆)，CD34(-)，CK7(-)，Ki-67(+，3%)，Desmin(-)，CK5/6(-)，AE1/AE3(-)，ER(-)，HER2(-)，PR(-)。
解析
炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种中间生物学潜能的间叶性肿瘤，多见于肺和盆腹部，发生于乳腺者罕见。第一例乳腺IMT由Pettinato等在1988年报道，命名为浆细胞肉芽肿，被视为类似于肺和肺外部位的炎性假瘤。2002年世界卫生组织将IMT归类为低级别肿瘤，由肌纤维母细胞和成纤维母细胞梭形细胞组成，伴有明显的混合炎性细胞，包括浆细胞、淋巴细胞和/或嗜酸性粒细胞。乳腺IMT可发生于各象限，多单侧发病；主要影响儿童和青壮年，但也有成人病例报道，平均年龄44.6岁，女性多见。患者起病隐匿，临床症状多不典型。文献报道IMT可以在短期内增长迅速。
目前关于乳腺IMT的影像学表现文献报道极少，其表现缺乏特异性，与相应病理学基础一致（即炎症、间质和肌成纤维细胞分布差异）。光镜下IMT分为3种组织学分型：①黏液血管型：梭形肌纤维母细胞疏松分布在明显水肿及黏液样改变间质中，其内分布大量不成熟新生血管及较多炎性细胞；②梭形细胞致密型：梭形细胞丰富致密，可见散在少量炎性细胞浸润；③少细胞纤维型：以致密胶原纤维为主，瘤细胞及炎症细胞稀少。故其相应影像表现为界限不清的浸润性病变到边界清楚的软组织。超声多显示病变具有不同的回声模式，可为高及低回声团块，内部回声欠均匀，边界清楚或不清，典型者呈蟹足样或鼠尾样改变，可有后方回声增强，周围血流信号多丰富，可能与外周/中央纤维化比率低和外周/中央微血管密度比率高相关；也有报道于超声显示病灶区仅存在边缘不规则的低回声影，无肿块形态，可能与其内较多炎性成份浸润有关。
乳腺X线摄影多为椭圆形、微分叶状高密度肿块，边界多清，边缘不规则、局部模糊，伴或不伴粗大、点状及微钙化。CT多为不规则软组织密度肿块，呈分叶状，可累及局部皮肤使其增厚。MRI上IMT可出现恶性肿瘤形态和血流动力学特点，T1WI多呈等及稍低信号，与肿瘤内胶原纤维含量有关，T2WI呈等及高信号，扩散加权成像弥散受限，较大病灶可伴有中央囊状坏死区，动态增强扫描病灶呈渐进性强化，廓清速度缓慢，这是由于其内含增生的梭形肌纤维母细胞、炎性细胞及丰富的不成熟新生毛细血管。由于乳腺IMT影像表现缺乏特异性，易与乳腺恶性肿瘤相混淆，最后诊断依赖于病理及免疫组化结果。
本例患者为老年女性，有结肠癌病史，无明显临床症状，常规CT复查时发现右乳肿物，病变位于右乳外上象限，体积不大，影像表现为边界清晰的肿块，在CT平扫图像上肿物内部可以看到钙化；超声提示肿物边缘有浅分叶，未见明显血流信号；MR增强扫描肿物呈持续渐进性环形强化，时间信号曲线呈“平台型”。本病例需与以下疾病鉴别：
[1] 粘液癌：粘液癌是一种少见的特殊类型乳腺癌，绝经后妇女多见，平均发病年龄为60岁。在病理上分为单纯型粘液癌和混合型粘液癌。混合型粘液癌与非特殊类型浸润性导管癌的形态表现相似，边缘多不规则，呈浸润或毛刺样改变。单纯型粘液癌常边界清晰，X线上表现为圆形、卵圆形或分叶状肿物，密度多比较浅淡，瘤内有出血时，密度可增高，很少发生钙化；超声上大多数表现为等回声或低回声肿物，边界较清楚，后方回声增强，血流信号不丰富，通常无腋窝淋巴结转移;MR检查粘液癌因富含粘液，T2WI呈明显高信号，DWI亦呈高信号，ADC值通常较高，稍高于正常腺体，也高于纤维腺瘤。粘液癌MR多期动态增强呈明显不均匀强化，早期边缘强化或不均匀强化为主，延迟期强化可逐渐向心性填充，TIC曲线多样化，多呈平台型及持续型，也可呈流出型。本例患者MR扫描T2WI图像上肿物信号不是太高，ADC值也并不是太高，只有1.17×10-3mm2/s；另外在CT平扫中肿物内部可见到钙化，基本可以排除粘液癌。
[2] 纤维腺瘤：纤维腺瘤是最常见的乳腺良性肿瘤，多发生在35岁以前的女性，绝经后比较少见，但任何年龄均可发生。X线表现为圆形或卵圆形肿块，亦可呈分叶状，边缘清晰，密度近似或稍高于正常腺体密度，肿块周围可见“晕圈征”，为肿瘤周围被推压的脂肪组织；肿瘤内常见钙化，粗大（＞2mm）的爆米花样钙化是纤维腺瘤的特征，但钙化也可呈点状、分支状或＜2mm的细小钙化。超声声像图表现为卵圆形结节，有薄的高回声假包膜，轮廓光整，内部回声均匀，大部分后方回声增强，肿块内可见伴声影的粗大钙化，肿物活动性好，用换能器压迫时可见肿物形态改变及移动；彩色多普勒显示肿块内无血流信号或见少量血流信号。MRI表现与其组织成分有关；平扫T1WI呈中、低信号，边界清晰，圆形或卵圆形，T2WI信号高低不一，细胞成分多者或有黏液变性者呈高信号，纤维成分多者呈低信号，钙化区无信号。部分纤维腺瘤内有由胶原纤维形成的分隔，其在T2WI上表现为低或中等信号，此征象为纤维腺瘤较特征性表现。通常年轻妇女纤维腺瘤细胞成分多，老年妇女纤维成分多。DWI上ADC值多较高。动态增强MRI检查大多数表现为缓慢渐进性的均匀强化或由中心向外围扩散的离心样强化，部分TIC曲线可表现为平台型或廓清型。本例患者为老年女性，MR增强扫描中肿物呈边缘强化，逐渐向中心填充，这与大多数纤维腺瘤强化模式不同。
[3] 硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病）：具有局部侵袭潜能的恶性肿瘤，多见于绝经前女性。通常来源于胸肌筋膜，后累及乳腺，与IMT鉴别困难，增强扫描呈缓慢渐进性、中度至明显的不均质强化，当病灶沿肌筋膜或腱膜浸润生长时，MR增强扫描可见沿筋膜平面延伸的特征性线状尾，即“筋膜尾征”。
[4] 转移瘤：本病例有结肠癌病史，还需要与转移瘤进行鉴别。乳腺外恶性肿瘤转移至乳腺十分罕见，占乳腺恶性肿瘤的0.5-2%，其中双侧病变所占比例约8-25%。最常转移到乳腺内的肿瘤有黑色素瘤、小细胞肺癌及恶性淋巴瘤，其次为卵巢癌、肺癌、胃癌，罕见的病例报道还有肾癌、胰腺癌、神经源性肿瘤、肉瘤等。血行转移较多见。临床表现病变多为位置表浅的孤立性或多发性肿块，单发较多见，一般生长迅速。X线通常表现为单个或多个，类圆形，边界清晰，钙化较少见，周围无毛刺（缺乏纤维增生反应），结构扭曲或继发性皮肤或乳头改变。特殊类型的转移（如卵巢癌、甲状腺癌或产生粘液的胃肠道癌也可包含瘤内钙化）。MRI表现类似良性肿瘤，边缘光滑，周围无毛刺，扩散首先程度较良性肿瘤更明显，TIC多呈“平台型”，也可见“流出型”。本例患者有结肠癌病史，但结肠癌转移至乳腺极其罕见，且患者结肠癌的病理类型为高分化腺癌，在CT复查过程中全身没有出现其它部位的转移，发生乳腺转移的概率应该非常低。
[5] 淋巴瘤：原发乳腺淋巴瘤影像学表现可分为结节(肿块)型及弥漫浸润型两种。其中结节型居多，在X线上常表现为边界相对清楚或部分模糊的肿块，亦可呈不规则形态，密度往往高于周围腺体组织，一般不伴有钙化。超声常表现为单发或多发较均质的低回声或混合回声肿块，界限清楚，轮廓规则或分叶状，长轴平行于皮肤，后方回声增强或不增强，常可探及血流信号。MRI常表现为分叶状肿块，边缘常不规则，毛刺罕见，T1WI为低信号，T2WI为稍高信号，出血、坏死少见，信号多较均匀。增强后快速明显强化，延迟扫描病灶内部可呈脑回样强化以及边缘蛋壳样强化，时间-信号强度曲线多为平台型，其次为流出型，可有血管漂浮征。DWI呈明显高信号，ADC值较低，一般<1.0×10-3mm2/s，且往往低于乳腺癌的ADC值。本例病变从ADC值基本可以排除淋巴瘤。
由于乳腺IMT极其罕见，影像学特征不典型，影像科医生诊断经验欠缺，极易误诊。了解并认识乳腺IMT多种影像学表现，有助于在术前肿瘤位置、范围以及对邻近结构的侵犯等方面进行多方面评估。治疗首选在切缘阴性的情况下进行广泛切除。作为一种低度恶性或具有恶性潜能的肿瘤，乳腺IMT也同样存在复发和转移的风险，故要定期临床随访。
[参考文献]
[1]姜星原,邵志清,柴亚婷等. 乳腺炎性肌纤维母细胞瘤影像学表现1例. 中国临床医学影像杂志[J]. 2022,33(6): 448-449.
[2]郭媛,孔庆聪,李丽琪,等.多模态功能磁共振对乳腺黏液腺癌和叶状肿瘤(≥3cm)的鉴别诊断价值[J].实用医学杂志,2018,034(010):1598-1601,1604.
[3]郭宁,李静,张仁知,等. MRI在乳腺黏液癌与T2WI高信号纤维腺瘤中的诊断价值[J]. 放射学实践,2019,34(6):629-634.
[4]陈腊梅,廖明俊,张代伦,等. 乳腺转移性肿瘤的影像表现(附 5例报告及文献复习) [J]. 中国临床医学影像杂志,2011, 22(8):570-572.
[5]张盛箭,何慕真,郑璐琳,等. 原发性乳腺淋巴瘤的影像学及临床病理学特征[J]. 中华肿瘤杂志,2016,38(7):521-525.
作者：薛梅 李静
来源：中国医科院肿瘤医院影像诊断科 公众号
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