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患者女，46岁，籍贯湖南，长期在新疆务工。因"反复口干、多饮、多尿6年，伴双下肢水肿1年"于2015年8月12日入院。患者2009年开始无明显诱因下出现口干、多尿、多饮、消瘦，于外院诊断为"2型糖尿病"，予口服二甲双胍治疗，未经常监测血糖。2014年8月患者出现双下肢水肿，同时出现大便次数增多，4～7次/d，不成型，无腹痛，经治疗（具体不详）未见明显好转，入院前1周上述症状加重，2015年8月11日来门诊就诊，查随机血糖25 mmol/L，尿常规检查示尿糖（＋＋），尿酮体（－），以"2型糖尿病、血糖失控"收入院。2012年以来体重减轻约20 kg。有吸烟史18年，10支/d，无饮酒史，无长期进食木薯史，否认糖尿病家族史。
体检：神情，体形消瘦，BMI 16.4 kg/m2，颜面部水肿，颈软，甲状腺未及肿大，心肺检查未见异常，腹部无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢凹陷性水肿。实验室检查：入院查空腹血糖28.6 mmol/L，血β羟丁酸0.30 mmol/L，ALT 263.40 U/L（参考值7～40 U/L），AST 126.3 U/L（参考值13～35 U/L），总蛋白51.39 g/L（参考值65～85 g/L），白蛋白32.14 g/L（参考值40～55 g/L）。血清CA125 47.9 U/ml（参考值0～35 U/ml），癌胚抗原10.58 μg/L（参考值0～3.4 μg/L），其余肿瘤标志物均正常，ESR 51 mm/1h。糖化血红蛋白14.20%，空腹血清C肽0.62 μg/L（空腹正常值1.1～4.4μg/L），餐后2h C肽0.56 μg/L，血清谷氨酸脱羧酶抗体（GADAb）、酪氨酸磷酸化酶抗体（IA2Ab）及胰岛素自身抗体（IAA）均阴性，肾功能、甲状腺功能未见明显异常。特殊检查：肌电图检查提示左、右胫后神经、左右腓总神经运动纤维轴索受损，左胫后神经感觉纤维髓鞘受损，眼底检查未见糖尿病视网膜病变。腹部B超提示腹腔少量积液，肝门部胆总管扩张，肝内未见明显占位性病变，胆囊、脾脏、胰腺、双肾图像未见明显异常。心脏超声检查示：心包积液，余未见异常。进一步行腹部增强CT检查提示肝内、外胆管扩张，胰腺多发钙化灶，左肾结石，盆腔少量积液。胸部CT检查提示左肺下叶纤维条索，双侧胸腔少量积液。
该患者存在严重营养不良、肝功能损害、胰岛功能极差而胰岛自身抗体阴性，上腹部增强CT提示患者肝内、外胆管扩张，胰腺多发钙化灶。结合患者无酗酒史等临床特点，诊断为胰腺纤维钙化性糖尿病。经过积极的胰岛素强化治疗控制血糖、保肝、补充胰酶、纠正电解质紊乱等治疗后，病情明显好转而出院。
讨论
FCPD患者多来源于贫困人群，好发于年轻人，多为10～30岁，目前国际上公认的诊断标准为：（1）符合WHO制定的糖尿病的诊断标准；（2）明显消瘦，BMI< 20 kg/m2；（3）儿童期多有反复腹痛的病史；（4）影像学如B超、CT、X线或内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）等检查证实有胰管结石、纤维化或胰管扩张；（5）无长期酗酒史、胆石症及其他导致慢性胰腺炎的疾病；（6）多需要长期使用胰岛素治疗控制血糖。
在既往国内报道的56例FCPD患者中男39例，女17例，较集中分布于四川（18例）、广西（18例）和广东（13例），散在分布于海南、河北、贵州、湖南、浙江、山东、内蒙古等地。本例籍贯为湖南，长期居住于新疆，为在新疆发现的首例FCPD。大部分FCPD患者来自营养状况较差的人群，但其确切病因尚未完全清楚，目前认为FCPD很可能是遗传和环境共同导致的多因素疾病。
FCPD常伴有腹痛、脂肪泻、胰腺结石等，腹痛是FCPD患者最早出现且最常见的症状，当出现胰腺外分泌功能不全和/或糖尿病时，腹痛常消失。FCPD患者胰岛功能差，但不同于1型糖尿病，FCPD患者较少发生酮症，可能与胰岛α细胞同步受损有关。部分FCPD患者因严重胰腺外分泌缺陷可出现脂肪泻。
鉴于FCPD的临床表现与经典的描述往往并不一致，提示我们在糖尿病的分型过程中要注意胰腺的影像学评估。如本例患者腹部CT提示肝内、外胆管扩张，胰腺多发钙化灶，为FCPD诊断的重要依据。FCPD患者预后不良，确诊为糖尿病后平均生存时间为25年，因各种口服降糖药对FCPD患者均有不适宜之处，强化胰岛素治疗方案仍是FCPD治疗的首选。也有学者主张，使用二甲双胍以降低患者的肿瘤风险。而早期明确诊断及良好的血糖控制是改善FCPD预后的关键。 |
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