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38岁女性,有未控制的1型糖尿病(HbA1c 12.8%),因糖尿病酮症酸中毒(血糖731mg/dL)入院。高血糖在24小时内被纠正,降至129mg/dL。就诊时,患者钠和钾水平分别为139mmol/L和3.9mmol/L,直至出院时保持稳定。没有营养不良或酗酒史。
4天后,患者出现急性弥漫性锥体系无力。脑MRI可见脑桥对称弥散受限,磁共振血管成像正常(图)。患者情况稳定,已出院至康复机构。
脑桥中央髓鞘溶解(ce**al pontine myelinolysis,CPM)是一种脑桥脱髓鞘所致的临床异质性神经系统疾病,通常由低钠血症的快速纠正引起。
糖尿病酮症酸中毒是CPM的罕见病因,其病理生理学尚不明确。慢性状态下的高渗透压(未控制的糖尿病)快速下降导致CPM貌似是合理解释。较慢地纠正高血糖或可以预防。
(图:T2/FLAIR可见脑桥中央对称高信号[A]伴弥散受限[B];增强T1未见强化[C])
[参考文献]
Gonzalez Caldito N, Karim N, Gebreyohanns M. Teaching NeuroImage: Ce**al Pontine Myelinolysis in Diabetic Ketoacidosis. Neurology. 2021 Nov 9;97(19):e1971-e1972.
来源:神经科病例撷英拾粹 公众号
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