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临床病史
患者男性，48岁，体检发现右侧肾上腺区肿物1周。自述头晕病史，偶有高血压，血常规、血生化（-）。
影像检查
MR检查
CT检查
问题与答案
1、 以下对病变描述正确的是：（ABCD）
A. 右侧肾上腺区肿物，边界清晰，信号均匀
B. 肿物T1WI同相位呈等信号，反相位未见明确信号减低
C. 肿物T2WI呈稍高信号，边缘见低信号线样包膜，DWI呈高信号
D. 肿物CT平扫呈等密度，内部见条状钙化
2、 根据以上影像学特点，该病最可能的诊断是：（D）
A． 淋巴瘤
B． 巨大淋巴结增生症
C． 嗜铬细胞瘤
D． 肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤
影像所见
右侧肾上腺区见不规则肿物,大小的3.9×3.0cm，T1WI同相位等信号,反相位未见明确信号减低,T2WI稍高信号，DWI高信号,增强扫描均匀中等度强化,边界清晰。CT平扫病灶呈等密度，内见条状钙化。
术后病理
部分右侧肾上腺及肿瘤，切面灰黄灰红实性质硬界尚清，周围肾上腺灰黄质韧。肿瘤最大径4cm，未见明确包膜及血管侵犯，未见坏死，核分裂像罕见。结合形态及免疫组化结果，符合肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤。
解析
概述：嗜酸细胞瘤较多见于肾、甲状腺、唾液腺，还有见于垂体、眼睑、甲状旁腺、胸腺、脊髓等部位。肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤（adrenocortical oncocytoma，ACO）临床上罕见，该病的总体发病率未知，没有确定的环境或遗传风险因素。常发生于女性，发病年龄为27～72岁，左侧多于右侧。ACO多无功能，常在体检时偶然发现，部分可有内分泌异常，以Cushing综合征、男性女性化或女性男性化常见，所占比率为17％～50％。实验室检查可有皮质醇、醛固酮、睾酮等激素分泌增高表现。ACO大多为良性肿瘤，但也有恶性报道，约22％的患者表现出恶性潜能，手术切除仍是主要的治疗方法。对于有恶性潜能者，在手术切除后需要长期严格随访。
诊断标准：主要依据病理学标准。肾上腺皮质腺瘤90％以上由大的具有嗜酸性颗粒状胞浆的瘤细胞组成者称为ACO，50％-90％者称为混合型嗜酸细胞和普通型肾上腺皮质腺瘤，＜50％者称为普通型肾上腺皮质腺瘤伴有局灶的嗜酸细胞特征。
影像学诊断要点：ACO的CT平扫常表现为边界清晰、圆形或类圆形、均匀软组织密度影，与组织学上其细胞内缺少脂质、瘤内少囊变坏死有关。ACO瘤体较大时瘤内可出现低密度囊变、坏死区，其纤维包膜在CT平扫上呈软组织密度影，常不易显示，增强扫描常呈较明显延迟强化，部分学者认为纤维包膜是ACO特征性CT表现。ACO实质在T1WI常表现为边界清晰、信号均匀的等或略低信号，在T2WI上呈均匀高信号或以高信号为主的混杂信号，瘤内信号不均匀与瘤内的实质和间质分布不均及囊变坏死有关。ACO瘤细胞内常缺乏脂质，其在MRI反相位图像上信号常无改变。肿瘤纤维包膜在T1WI和T2WI上多呈低信号，ACO包膜及实质部分在MRI增强扫描图像上与其CT强化方式相似，均表现为中度至明显延迟强化特征，较大肿块因瘤内存在囊变坏死而呈不均匀强化。
鉴别诊断：
巨大淋巴结增生症(Castleman病)：CT：局限型或透明血管型通常表现为均匀低密度软组织肿块或肿大淋巴结，中心常见粗大钙化灶，由于富含血管，透明血管型的肿大淋巴结增强后有明显均匀强化。多中心型或浆细胞型Castleman病在增强后典型表现为纵隔和肺门区多个轻中度肿大淋巴结，呈轻中度均匀强化。多中心型Castleman病肺部表现通常为淋巴细胞性间质性肺炎，表现为边界不清的小叶中心结节，薄壁囊肿和增厚的支气管血管束和间隔，少见的病变是胸膜下结节、磨玻璃样影、空洞和支气管扩张。MRI：T1及T2同骨骼肌的信号相比，病变为相对高信号，DWI为明显高信号，ADC为低信号，增强扫描同CT。
嗜铬细胞瘤: 嗜铬细胞瘤多为功能性，具有典型的临床表现(头痛、阵发性高血压)和内分泌异常。CT平扫表现为肾上腺区圆形或椭圆形肿块，境界清楚，有完整薄膜，密度多不均匀，内有囊变坏死，增强明显强化，T2WI由于富含水分和血窦而呈明显高信号。可侵犯周围大血管，腹膜后淋巴结及远处器官转移，其影像表现与肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤相似，鉴别两者需依赖于临床及实验室检查，后者多无功能，不伴有内分泌异常。
淋巴瘤: 肾上腺淋巴瘤多为双侧肾上腺受累。肿瘤较小时常保持肾上腺形态或呈三角形，肿瘤增大后则呈不规则形态、圆形或椭圆形，以椭圆形最多见。CT平扫肿瘤密度均匀软组织肿块，MRI上T1WI呈低信号，在T2WI上呈中高信号。而且经增强扫描后CT和MRI上病变显示为轻度均匀强化，可包饶周围血管。
参考文献：
[1] 张丽红,王林省,陈东风,等. 肾上腺嗜酸细胞腺瘤CT和MRI表现特征分析[J]. 中华泌尿外科杂志,2018,39(4):289-293. DOI:10.3760/cma.j.issn.1000-6702.2018.04.012.
[2] 罗雪芬,赵亦军,陈振东. 肾上腺皮质嗜酸细胞肿瘤的影像学表现及预后[J]. 首都医科大学学报,2014(3):368-372. DOI:10.3969/j.issn.1006-7795.2014.03.020.
[3] Mearini L, Del Sordo R, Costantini E, et al. Adrenal oncocytic neoplasm: a systematic review. Urol Int. 2013;91(2):125-33. doi: 10.1159/000345141.
作者：张馨心 张瑾
来源：中国医科院肿瘤医院影像诊断科 公众号
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